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肾上腺皮质发育不良同源物(ACD)抗体
本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称
肾上腺皮质发育异常同源蛋白抗体
Anti-ACD
产品介绍
靶标：

ACD


产品别名：

PIP1； PTOP； TINT1； TPP1； ACD； ACD shelterin complex subunit and telomerase recruitment factor； ACD shelterin complex subunit and telomerase recruitment factor； adrenocortical dysplasia protein homolog； POT1 and TIN2-interacting protein； TIN2 interacting protein 1； adrenocortical dysplasia homolog； 肾上腺皮质发育不良同源物(ACD)； 肾上腺皮质发育异常同源蛋白； 肾上腺皮质发育异常蛋白；


背景信息：
TPP1 由 ACD 基因编码，是调节端粒长度和完整性的 Shelterin 复合体的六个核心蛋白 (TRF1、TRF2、Rap1、TIN2、POT1 与 TPP1) 之一。该核蛋白复合体定位于端粒，可保护染色体的自然末端免受 DNA 修复通路的不当处理 (1)。TPP1 是在筛选 TIN2 结合蛋白过程中被发现的，它被认为是 Shelterin 复合体的中心组分 (1)。TPP1 包含两个蛋白-蛋白相互作用结构域，这些结构域可促进 shelinin 的复杂功能：羧基末端的 TIN2 结合结构域和更中心的 POT1 结合结构域。TPP1 与 POT1 形成异二聚体，可以促进其结合到单链端粒 DNA上，从而有助于 Shelterin 复合体对端粒进行延长和保护。TPP1 蛋白还含有一个 TEL 片段，它是一组表面氨基酸的集合，它能募集端粒酶，并调节它的合成能力 (2)。除了在正常发育中起重要作用外 (3)，TPP1 还与选定疾病的病因有关。比如，研究显示，改变 TEL 片段组成的 ACD 突变，与 Hoyeraal-Hreidarsson 综合征有关，这是一种临床上严重的先天性角化不良症候群，其特点是造血干细胞功能障碍、骨髓衰竭以及对癌症的易患性 (4,5)。

宿主：Rbt
类型：Pab
同种型:IgG  
应用：WB
纯化方式：亲和纯化
偶联物：Unconjugated
性状：液体
存储溶液：参阅说明书
浓度：Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user           
储存：经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项：仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床，治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。