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石骨症相关蛋白PLEKHM1抗体
产品介绍 靶标： PLEKHM1 产品别名： AP162； B2； OPTA3； OPTB6； PLEKHM1； pleckstrin homology and RUN domain containing M1； pleckstrin homology and RUN domain containing M1； pleckstrin homology domain-containing family M member 1； 162 kDa adapter protein； PH domain-containing family M member 1； pleckstrin homology domain containing, family M (with RUN domain) member 1； 石骨症相关蛋白PLEKHM1； 背景信息： 包含普列克底物蛋白同源结构域的蛋白家族成员 1 (PLEKHM1) 是一个多价内溶酶体接头蛋白，它包含一个氨基末端 RUN 结构域、两个内部 PH 结构域和一个羧基末端 C1 结构域/锌指样基序。研究表明，PLEKHM1 通过调节破骨细胞中内体小泡的酸化在骨再吸收中发挥作用。PLEKHM1 的功能丧失突变会引起破骨细胞缺陷和骨再吸收受损，从而导致骨硬化病 (1-3)。研究表明，PLEKHM1 是 Rab7、HOPS 复合体和 LC3/GABARAP 家族成员的募集平台，因此可作为内溶酶体网络中不同转运通路的融合膜。实际上，PLEKHM1 缺失会破坏细胞表面受体的溶酶体降解以及蛋白聚合物的自噬清除 (4,5)。 宿主：Rbt |
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